Иммуноглобулин (Immunoglobulinum) инструкция

Синоним: Иммуноглобин, Имогам-РАЖ, Интраглобин, Пентаглобин, Сандоглобин, Цитопект, Иммуноглобулин человеческий нормальный, Иммуноглобулин антистафилококковый человека, Иммуноглобулин против клещевого энцефалита человека жидкий, Иммуноглобулин противостолбнячный человека.

Фармакологическое действие. Молекула иммуноглобулина человека содержит две легких и две идентичных тяжелых цепи. Тяжелые полипептидные цепи имеют 5 структурно и функционально различных классов иммуноглобулинов: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE. При обработке Igпротеиназами (ферментами, разлагающими белки), в частности, папаином, получают 3 больших фрагмента. Два из них идентичны и обозначаются как Fab (Fragmentantigenbinding-фрагмент, связывающий антиген/вещество, способное вызвать аллергическую реакцию/). Третий фрагмент обозначается как Fc (Fragmentcrystalline- фрагмент кристаллический). Fcфрагмент обуславливает различные эффектные функции антител (белков крови, образующихся в ответ на попадание в организм чужеродных белков и токсинов), не имеющие отношения к их специфичности, связывание компонентов комплимента, взаимодействие с Fcрецептором макрофагов (клеток крови, способных захватывать и уничтожать болезнетворные микробы) и др.

К IgGотносятся разнообразные антитела против бактерий, их токсинов и вирусов. IgGсодержится не только в сосудистом русле, но легко проникает в экстраваскулярные (внесосудистые) пространства. Это единственный класс иммуноглобулинов, проникающий через плаценту и обеспечивающий иммунную защиту новорожденного.

IgMявляется пентамером. т.е. содержит 5 четырехцепочных структур. Каждая молекула IgMимеет 10 Fabфрагментов, способных к специфическому взаимодействию с антигеном и обладающих высокой антигенсвязывающей активностью, которая проявляется только в случае интактной молекулы. Антитела, относящиеся к IgM, появляются в сосудистом русле на ранних стадиях иммунного ответа, выполняя защитную функцию в начальной фазе развития инфекционного воспаления.

IgAсодержится как в сыворотке крови (около 50% от общего содержанияIgAв организме), так и в различных секретах, что обеспечивает защиту слизистых оболочек от патогенных (болезнетворных) микроорганизмов. В отличие от IgGи IgMантитела IgAкласса не активируют комплимент и не вызывают выделения медиаторов воспаления.

Фармакологическое действие препаратов Igу пациентов, у которых имеет место дефицит антител, определяется наличием в препаратах иммуноглобулинов антител, направленных против определенных бактерий и вирусов. В ряде препаратов иммуноглобулинов имеется широкий спектр антител, что зависит от величины пула плазмы, используемого для выделения Ig. Обычно используют пул от 1000 и более здоровых доноров. Таким образом, Ig, выделенный из пула плазмы здоровых доноров, содержит антитела, встречающиеся в норме в донорском контингенте. Некоторые препараты иммуноглобулинов содержат антитела одной специфичности. Фармакологическое действие препаратов Igпри аутоиммунных заболеваниях (болезнях, в основе которых лежат аллергические реакции на собственные ткани или продукты жизнедеятельности организма) находится в стадии изучения. Предполагается несколько механизмов, среди них блокада функции Fcрецептора фагоцитирующих клеток, торможение продукции или нейтрализация аутоантител антиидиопатическими антителами, влияние на функцию Т клеток (клеток крови, ответственных за клеточную защитную реакцию организма), продукцию и активность цитокинов.

Показания к применению. Заместительная терапия (введение в организм вещества /иммуноглобулина/, естественное образование которого понижено или прекращено) с целью профилактики инфекций при синдромах первичного иммунодефицита; агаммаглобулинемии (отсутствии гаммаглобулинов /специфических белков, участвующих в формировании защитных сил организма/ в крови); обычных вариабельных иммунодефицитах, связанных с агаммаглобулинемией; при дефицитах подклассов UgG. Заместительная терапия с целью профилактики инфекций при синдроме вторичного иммунодефицита, обусловенном следующими состояниями: хроническим лимфолейкозом (раком лимфоидной ткани), СПИДом у детей, пересадкой костного мозга. Идиопатическая (иммунного происхождения) тромбоцитопеническая пурпура (множественные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, связанные с пониженным содержанием тромбоцитов в крови). Синдром Кавасаки (обычно в качестве дополнения к стандартному лечению препаратами ацетилсалициловой кислоты). Тяжелые бактериальные инфекции, включая сепсис (заражение крови микробами из очага гнойного воспаления), в комбинации с антибиотиками, и вирусные инфекции. Профилактика инфекций у недоношенных детей с низким весом при рождении (менее 1500 г). Синдром Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизируюшая полинейпропатия. Нейт-ропения (уменьшенное содержание нейтрофильных гранулоцитов в крови) аутоиммунного происхождения и аутоиммунная гемолитическая анемия (снижение содержания гемоглобина в крови вследствие повышенного распада эритроцитов в крови). Истинная эритроцитарная аплазия, опосредованная через антитела. Тромбоцитопения (пониженное содержание тромбоцитов в крови) иммунного происхождения, например, постинфузионная пурпура или изоиммунная тромбоцитопения новорожденных. Гемофилия (пониженная свертываемость крови), вызванная образованием антител к фактору Р. Лечение myasteniagravis(болезней нервной и мышечной систем, проявляющихся слабостью и патологической утомляемостью различных групп мышц). Профилактика и лечение инфекций при терапии цитостатиками (средствами, препятствующими делению клеток) и иммунодепрессантами (средствами, подавляющими иммунитет /защитные силы организма/). Профилактика привычного выкидыша.

Способ применения и дозы. Препарат вводят внутривенно капельно. Дозы устанавливают индивидуально, с учетом показаний, тяжести заболевания, состояния иммунной системы больного и индивидуальной переносимости.

При синдромах первичного иммунодефицита обычно разовая доза составляет 0,2-0,8 г/кг массы тела (в среднем 0,4 г/кг). Препарат вводят с интервалом 3-4 недели с целью достижения и поддержания минимальных уровней IgGв плазме крови, составляющих по крайней мере 5 г/л. При синдромах вторичного иммунодефицита обычно разовая доза составляет 0,2-0,8 г/кг. Препарат вводят с интервалом 3-4 недели. Для профилактики инфекций у больных, которым проводится аллотрансплантация костного мозга (пересадка костного мозга, полученного от донора /другого человека/), рекомендуемая доза составляет 0,5 г/кг. Ее можно вводить однократно за 7 дней до трансплантации (пересадки) и затем повторять раз в неделю на протяжении первых 3-х месяцев после трансплантации и 1 раз в месяц в последующие 9 месяцев.

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре назначают в начальной разовой дозе 0,4 г/кг, вводимой 5 дней подряд. Возможно назначение суммарной дозы 0,4-1,0 г/кг однократно или в течение двух последовательных дней. При необходимости в дальнейшем можно вводить по 0,4 г/кг с интервалами 1-4 недели для поддержания достаточного уровня тромбоцитов.

При синдроме Кавасаки: 0,6-2 г/кг в несколько приемов на протяжении 2-4 дней.

При тяжелых бактериальных инфекциях (включая сепсис) и вирусных инфекциях 0,4-1 г/кг ежедневно в течение 1-4 дней.

Для профилактики инфекций у недоношенных детей с низким весом при рождении назначают 0,5-1 г/кг с интервалом от 1 до 2 недель.

При синдроме Гийена-Барре, хронической воспалительной демиелинизированной полинейропатии обычно назначают по 0,4 г/кг в течение 5 последовательных дней. При необходимости 5-дневные курсы лечения повторяют с интервалами в 4 недели.

В зависимости от конкретной ситуации лиофилизированный (высушенный путем замораживания под вакуумом) препарат можно растворять в 0,9% растворе натрия хлорида, в воде для инъекций или в 5% растворе глюкозы. Концентрация иммуноглобулина в любом из этих раствором - от 3 до 12% в зависимости от используемого объема.

Больным, впервые получающим препарат, следует вводить его в виде 3% раствора, причем начальная скорость вливания должна составлять от 0,5 до 1 мл/мин (приблизительно от 10 до 20 капель в минуту). При отсутствии побочных эффектов в течение первых 15 минут скорость вливания можно постепенно увеличить до 2,5 мл/мин (приблизительно 50 капель в минуту).

Больным, регулярно получающим и хорошо переносящим иммуноглобулин, можно вводить препарат в более высоких концентрациях (в плоть до 12%).

Для введения раствора препарата всегда следует использовать отдельную капельницу. Следует избегать встряхивания флакона, приводящего к ценообразованию. Для введения можно использовать только прозрачный раствор, не содержащий частиц. После приготовления раствора вливание следует производить незамедлительно. Оставшийся неиспользованный раствор следует выбрасывать.

Побочное действие. Побочные эффекты на введение иммуноглобулина более вероятны при первом вливании. Они возникают вскоре после начала вливания или в течение первых 30-60 минут. Возможны головная боль, тошнота, реже - головокружение; в редких случаях - рвота, боли в животе, диарея (понос). Гипотония или гипертония (понижение или повышение артериального давления) тахикардия (учащение сердцебиений, чувство сдавления или боли в груди, цианоз (посинение кожи и слизистых оболочек), одышка. Возможны гипертермия (повышение температуры тела), озноб, повышенное потоотделение, чувство усталости, недомогание; редко - боли в спине, миалгии (мышечная боль), онемение, приливы или ощущение холода. В исключительно редких случаях отмечались тяжелая гипотония, коллапс (резкое снижение артериального давления) и потеря сознания.

Большинство побочных эффектов связано с относительно высокой скоростью вливания и может быть купировано (снято) при ее снижении или временной остановке вливания. В случае возникновения тяжелых побочных эффектов (тяжелая гипотония, коллапс) вливание следует прекратить; может быть показано введение адреналина, глюкокортикоидов, антигистаминных препаратов и плазмозамешаюших растворов внутривенно.

Противопоказания. Повышенная чувствительность к иммуноглобулинам человека, особенно у больных с дефицитом поIgAза счет наличия антител к IgA.

Форма выпуска. Лиофилизированное сухое вещество для инфузий во флаконах (=1 дозе), содержащих по 0,5 г, 1 г, 3 г, 6 г, 10 г или 12 г иммуноглобулина человеческого.

Условия хранения. Список Б. В защищенном от света месте при температуре не выше +25 С. Препарат не следует замораживать.