Санкт-Петербург
Фабразим инструкция
Цена Фабразим в аптеках Санкт-Петербурга
Действующее вещество:Агалсидаза бета* (Agalsidase beta*) (Agalsidase beta*)
Показания:
Длительная ферментозаместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Фабри (недостаточность альфа-галактозидазы А).
Противопоказания:
Повышенная чувствительность (анафилактическая реакция) к действующему веществу или любому ингредиенту препарата.
Применение при беременности и кормлении грудью:
Достоверные данные о применении агалсидазы бета в период беременности и лактации отсутствуют.
Фабразим® не следует применять во время беременности, кроме случаев явной необходимости. Агалсидаза бета может выделяться в грудное молоко. Поскольку данные о действии агалсидазы бета на новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, отсутствуют, во время применения Фабразима кормление грудью рекомендуется прекратить.
Побочные действия:
Побочные реакции (ПР), выявленные в ходе клинических исследований как относящиеся к применению Фабразима, который вводили в общей сложности 168 пациентам (154 мужчины и 14 женщин) в дозе 1 мг/кг в количестве от одной инфузии до максимум 5 лет применения, перечислены ниже в таблице и классифицированы по системам органов и частоте (очень часто — более 1/10; часто — более 1/100 и менее 1/10 и редко — более 1/1000 и менее 1/100). Развитие ПР у одного пациента определяется как редкое в свете относительно небольшого числа пациентов, получавших лечение. ПР, выявленные в постмаркетинговом периоде, также включены в таблицу ниже — с неизвестной категорией частоты. ПР были, главным образом, от легкой до средней степени тяжести.
| Система организма | Степень частоты | |||
| Очень часто | Часто | Редко | Неизвестная частота | |
| Инфекции и инвазии | Назофарингит | Ринит | ||
| Иммунная система | Анафилактоидная реакция | |||
| Нервная система | Головная боль, парестезия | Головокружение, сонливость, гипестезия, чувство жжения, апатия, обморок | Гиперестезия, тремор | |
| Орган зрения | Повышенное слезоотделение | Зуд в глазах, гиперемия глаз | ||
| Орган слуха и равновесия | Шум в ушах, головокружение | Отечность наружного уха, боль в ушах | ||
| Сердечная система | Тахикардия, сердцебиение, брадикардия | Синусная брадикардия | ||
| Сосудистая система | Приливы, повышение АД, бледность, гипотония | Похолодание конечностей, приливы жара | ||
| Респираторная система, грудная клетка и средостение | Одышка, заложенность носа, чувство стеснения в горле, стридор, кашель, усиление одышки | Бронхоспазм, фаринголарингеальная боль, ринорея, тахипноэ, заложенность верхних дыхательных путей | ||
| Пищеварительная система | Тошнота, рвота | Боль в животе, в т.ч. в области эпигастрия, дискомфорт в животе, в т.ч. в желудке, снижение чувствительности слизистой оболочки полости рта, диарея | Диспепсия, дисфагия | |
| Кожа и подкожная клетчатка | Зуд, крапивница, сыпь, эритема, генерализованный зуд, ангионевротический отек, отек лица, макуло-папулезная сыпь | Сетчатое ливедо, эритематозная сыпь, сыпь с зудом, изменение цвета кожи, дискомфорт кожи | Лейкоцитокластический васкулит | |
| Скелетно-мышечная и соединительно-тканная система | Боль в конечностях, боль в мышцах, боль в спине, мышечные спазмы, артралгия, мышечная скованность, костно-мышечная тугоподвижность | Скелетно-мышечная боль | ||
| Место инъекции и общее самочувствие | Озноб, повышение температуры тела, ощущение холода | Усталость, дискомфорт в грудной клетке, ощущение жара, периферические отеки, боль, астения, боль в грудной клетке, отечность лица, гипертермия | Ощущение жара или холода, гриппоподобное состояние, боль в месте инъекции, тромбоз в месте инъекции, недомогание, отек |
ПР с частотой возникновения ?1% определяются как ПР, возникшие у двоих или более пациентов. Приведенная выше терминология соответствует международной медицинской терминологии MedDRA.
РСИ проявлялись чаще всего в виде лихорадки и озноба. Дополнительные симптомы включали одышку легкой или умеренной степени тяжести, чувство стеснения в горле, дискомфорт в груди, приливы, зуд, крапивницу, отек лица, ангионевротический отек, ринит, бронхоспазм, тахипноэ, стридор, повышение/снижение АД, тахикардию, сердцебиение, боль в животе, тошноту, рвоту, боль, связанную с инфузией, в т.ч. боль в конечностях, миалгию и головную боль.
При развитии РСИ уменьшали скорость инфузии и назначали НПВС, антигистаминные препараты и/или ГКС. У 67% пациентов отмечали по крайней мере 1 РСИ. Большинство этих реакций можно связать с формированием антител IgG к агалсидазе бета и/или активацией комплемента. У ограниченного числа пациентов были обнаружены антитела IgE (см. «Особые указания»).
Применение в педиатрии
На основании имеющейся ограниченной информации можно предположить, что профиль безопасности Фабразима у детей старше 7 лет и у взрослых не отличается.
Передозировка:
Не сообщалось о случаях передозировки препарата. В клинических исследованиях использовались дозы до 3 мг/кг.
Лекарственная форма и состав:
| Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий | 1 фл. |
| активное вещество: | |
| агалсидаза бета | 35 мг |
| (избыток наполнения — 2 мг) | |
| вспомогательные вещества: маннитол; натрия дигидрофосфата моногидрат; натрия гидрофосфата гептагидрат | |
| после восстановления 7,2 мл воды для инъекций, каждый флакон содержит 5 мг/мл (35 мг/7 мл) агалсидазы бета. Восстановленный раствор должен быть в дальнейшем разведен (см. «Инструкцию по использованию, обращению и уничтожению остатков препарата») |
Способ применения и дозы:
Лечение болезни Фабри должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт ведения пациентов с болезнью Фабри или другими врожденными метаболическими заболеваниями.
Рекомендуемая доза Фабразима составляет 1 мг/кг каждые 2 нед в виде в/в инфузии. В клинических исследованиях применялись альтернативные режимы дозирования. В одном из исследований было установлено, что после применения начальной дозы 1 мг/кг каждые 2 нед в течение 6 мес, применение дозы 0,3 мг/кг каждые 2 нед может обеспечить поддержание клиренса GL-3 в определенных типах клеток у некоторых пациентов, однако значение этих данных в отдаленном периоде не установлено (см. «Фармакодинамика»).
С целью уменьшения потенциальной возможности развития реакций, связанных с инфузией, начальная скорость инфузии не должна превышать 0,25 мг/мин (15 мг/ч).
После установления толерантности при проведении последующих инфузий скорость инфузии можно постепенно увеличить.
У пациентов с почечной недостаточностью коррекция дозы не требуется.
Исследований у пациентов с печеночной недостаточностью не проводилось.
Безопасность и эффективность Фабразима у пациентов старше 65 лет не установлена, и в настоящий момент рекомендации о режиме дозирования у данной категории пациентов отсутствуют.
Применение в педиатрии
Исследования у детей от рождения до 7 лет не проводились.
В настоящий момент рекомендаций о режиме дозирования в данной возрастной группе педиатрических пациентов нет, т.к. данные о безопасности и эффективности препарата отсутствуют.
У детей в возрасте 8–16 лет коррекция дозы не требуется.